你好,根据你的描述,血友病的治疗方法有本组疾病尚无根治疗法。血液病A发病年龄越早预后越差;主要死亡原因是意外损伤,其次为手术后失血;器官内出血或颅内出血也是死亡危险因素。
一、预防出血自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,旧能避免肌内注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置;亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用手术矫形治疗。
三、替代治疗替代疗法是治疗血友病的有效方法,旧能的早期治疗,以减少并发症。1.剂型新鲜血浆和新鲜冰冻血浆:几乎含有所有的凝血因子,适用于血友病A、B的治疗,但浓度不高.治疗剂量过多,达到所需的因子Ⅷ浓度易致血容量过大,故其应用受限。成人1次最大量为15~20ml/kg。轻型和亚临床型可作为首眩冷沉淀物:其所含的Ⅷ:C每袋约80~125U,是新鲜血浆含量的5~10倍,其中含有vWF和纤维蛋
你好,根据你的描述,血友病治疗的新方法血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活,但由于浓缩凝血因子十分昂贵,中国的患者很难承受这种预防疗法,只能在发生出血后输注浓缩凝血因子。由于浓缩凝血因子要从大量的血浆中提取,因而凝血因子疗法很容易传播病毒,历史上曾发生大量血友病患者感染艾滋并乙型肝炎、丙型肝炎的悲剧。1985年开始对浓缩凝血因子进行加热处理,1987年又使用了增强的病毒灭活方法,从而使浓缩凝血因子不再传播病毒。然而,在中国,1995年起未经病毒灭火处理的浓缩凝血因子才被禁止生产。近年
(一)人FVIII浓缩物:近15年随着病毒灭活技术的改进(干热法-HIV,有机溶剂加表面活性剂方法-HCV,二步病毒灭活法-HAV),血浆筛选的规范化(PCR),血制品的安全性大大提高,血源传播性疾病如肝炎,爱滋病发生率明显降低.8MQGMKUTNVDJV6RTST33S3HF366Q8CGD中纯度:含FVIII1-3U/mg,每1U/kg可使血浆FVIII水平提高2%,含VWF,也可用于VWD治疗.体内半寿期为8-12小时.副作用:病毒感染,抗FVIII抑制物产生.007BR7XPCCAGM44RY9MEUAB1DY883DSN高浓度:含FVIII50-200U/mg,利用层析技术制备,不含VWF.M2SN72ECGKFNYSFTJRUW0FY1RY8AD91A超高纯度:含FVIII3000U/mg,利用离子交换层析或单克鹿体技术制备,不含VWF,主要用于FVIII抑制物(中高滴度,10-30BU)的治疗.JN8JNQ7CSXF2UHEN3A7MERVNSE7X04SU(二)重组FVIII浓缩物(rFVIII):通过基因克隆技术表达,1990年通过美国FDA批准,其生物活性,半寿期与
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血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友阐).前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3~6倍..1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.2,替代疗法.(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(国内普遍使用的药物)(4)凝血酶原复合物浓缩剂
新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量(L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,撒于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平(%).因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100%,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25~30%血友病乙为20~25%一般需将血浆因子水平提高到30%以上.
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高0.5%因子水平需输注1单位Ⅷ:C/kg计算.如一男性患者体重60kg,希望达到的因子水平为50%患者的基础Ⅷ:C水平为10%,即需增高40%则所需因子(凝血单位)60×40÷21200单位Ⅷ:C凝血单位相当于1ml含有100%因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.因子Ⅷ半衰期8~12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内因此需要输注双倍量来达到同样水平
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亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代.据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩.据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵.经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化,萎缩.而对于提供脾脏的降人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性.目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.在我国,有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术,而且问题的关键在于:这一手术前,绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解,这里涉及到病人的知情权受侵害的问题.因此,我们的观点是:坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病,还病人以知情权.
治疗一,局部止血治疗:包括局部压迫,
你好,根据你的描述,治疗血友病的中医药方有1、郭氏血友汤太子参、潞党参、炙黄芪、当归、何首乌、鸡血藤、附片、紫草、茜草、锦纹、乌梅、甘草各适量。出血在胸腔加川芎;在五官加牛膝(重用);在关节且见崎形,加龟版、鳖甲。每日1剂,水煎取汁分次温服。本方有健脾益气,温肾活血之功。有报道运用其治疗血友病26例,结果近期疗效和远期随访均较满意。2、调血四物汤当归、赤芍、白及各9g,熟地、天冬各15g,川芎、阿胶、丹皮、石解、三七粉(单包冲服)各6g,知母12g。每日1剂,水煎取汁分次温服。本方有活血祛瘀,调血通络之功。有报道运用其治疗血友病30例,结果有效21例。3、凉血化瘀汤水牛角30g,生地、白茅根各15g,黑山桅、丹皮、赤芍、玄参、藕节炭、茜草、大黄炭各10ga伴关节肿痛,不能步履,加大蓟、小蓟各15g,牛膝10g,以凉血破察止血。每日1剂,水煎取汁分次温服。本方有清热凉血,化痕止血之功。适用于血热炽盛,迫血妄行,血出痕留,瘀血内停之血友病出血。症见牙宣不止,片刻即吐,色鲜红,口唇绛红,口干欲饮,烦躁欲怒,夜寐不安,纳可便调,舌红苔薄,脉滑数。
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血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病.大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者.病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残.
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵.经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化,萎缩.而对于提供脾脏的降人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性.生活护理:目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.
病情分析: 乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症,是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4:1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病,呈 X 连锁隐性遗传,发病率约为男性活婴的 1/30000 。
意见建议:当出现血管栓塞的症状时,应该尽快就医,治疗的原则是阻止凝块变大,防止凝快脱落移动到肺部,减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成,比如口服的华法林和注射的肝素等,这些药物不能消融已经形成的血栓,但人体自身会逐渐溶解血栓。
指导意见:乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症,是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4:1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病,呈 X 连锁隐性遗传,发病率约为男性活婴的 1/30000 。当出现血管栓塞的症状时,应该尽快就医,治疗的原则是阻止凝块变大,防止凝快脱落移动到肺部,减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成,比如口服的华法林和注射的肝素等,这些药物不能消融已经形成的血栓,但人体自身会逐渐溶解血栓。
病情分析: 血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法.但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状.可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法.然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状.
血友病,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.
DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3~6倍.祝您早日康复!以上是对血友病最新的治疗方法有哪些?这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您降!
病情分析: 血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病
以上是对“治疗甲型血友病第八凝血因子的使用方法”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
指导意见:血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病.大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者.
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.
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病情分析: 你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病.分别为缺少因子八和缺少因子九.首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗
意见建议:症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血.如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速让
病情分析: 你好缺乏八因子是甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病
意见建议:治疗有一般止血治疗如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。凝血因子替代疗为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。
问题分析:你好,血友病是一种遗传病,主要表现凝血功能障碍而导致出血的情况,比较轻微的外伤后出血倾向,比较严重的可以自发出血。大部分是由于VII因子缺乏引起的,还有就是IX因子,XI因子缺乏引起。
意见建议:治疗的话,局部止血治疗。同时进行替代治疗,如输血浆,输VIII因子等治疗手段。
指导意见:当出现血管栓塞的症状时,应该尽快就医,治疗的原则是阻止凝块变大,防止凝快脱落移动到肺部,减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成,比如口服的华法林和注射的肝素等,这些药物不能消融已经形成的血栓,但人体自身会逐渐溶解血栓。
以上是对“治疗甲型血友病第八凝血因子的使用方法”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
指导意见:确诊血友病需要做的检查:一、血常规检查,二、出血时间,三、凝血时间,四、白陶土部分凝血活酶生成试验(KPTF),五、血浆凝血酶原消耗试验(PCT),六、简易凝血活酶生成纠正试验(简易TGT),七、凝血活酶生成试验。