紫癜病主要表现为皮肤黏膜出现散在性的瘀点、瘀斑,可伴鼻出血、便血等,临床上多见于过敏性紫癜和特发性血小板减少性紫癜。
紫癜病在临床上主要见于过敏性紫癜和特发性血小板减少性紫癜,两者临床症状存在一定区别。
多为急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾病症状,可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。
皮损主要表现为反复出现皮肤紫癜,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症者可融合成大疱伴出血性坏死。
病程在6个月以内,起病急,表现为自发性皮肤瘀点、瘀斑,以四肢较多,鼻、牙龈出血亦常见,也可见尿血、便血、呕血,青春期女孩月经过多,严重者可发生颅内出血而致死。
出血程度与血小板减少程度相一致。出血重者可有失血性贫血或休克,部分患者可有轻度脾大。
临床上紫癜病可见于过敏性紫癜和特发性血小板减少性紫癜,不同疾病导致紫癜病的原因各不相同。
病因尚未明确,可能与食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)、药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等有关,各种刺激因子,包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎,进而出现皮肤瘀斑、瘀点等改变。
该病的发生可能和免疫因素、肝和脾的作用以及雌激素、抗血小板抗体等因素有关,会导致血小板减少,引起凝血障碍,导致皮肤出现皮下出血点,形成瘀点、瘀斑。
紫癜病需根据不同的疾病,采取针对性的治疗措施。
需卧床休息,积极寻找和去除致病因素,如控制感染,补充维生素。
有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂,如氯雷他定。腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食,可静脉滴注西咪替丁,必要时需行输血治疗。
此外,泼尼松、地塞米松等糖皮质激素对急性期的腹痛和关节痛有缓解作用;对于严重过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂,如雷公藤多苷、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
需遵医嘱行抗凝治疗,常用药物有阿司匹林、双嘧达莫、肝素、尿激酶等,也可根据具体情况选择硝苯地平、吲哚美辛等药物进行治疗。
日常需注意休息,防止外伤,可用一般止血药物,如氨甲环酸、酚磺乙胺、巴曲酶等。可遵医嘱应用泼尼松、地塞米松等肾上腺皮质激素,必要时可考虑行脾切除治疗。
对于难治性特发性血小板减少性紫癜及血小板计数明显低下,出血严重者可大剂量丙种球蛋白静脉注射,同时输注血小板。
如血小板严重减少、严重出血病例的抢救及脾切除手术的术前准备或手术时,可选择输注血小板悬液进行治疗。