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朗格罕细胞组织细胞增生症是什么

朗格罕细胞组织细胞增生症是什么

朗格罕细胞组织细胞增生症曾被命名为组织细胞增生症,是一组以朗格罕细胞异常增生、浸润为基本病理特征的疾病。临床表现多样、多发于小儿疾病,男多于女。

本病病变可只限于单个器官或孤立病灶,也可同时侵犯多个器官,其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。临床表现多样,可为单一部位或器官病变,也可为多部位、多脏器病变。严重者表现为广泛的脏器浸润伴发热等全身症状。多部位受累常见于两岁以下婴幼儿。

本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄越小,受累器官越多,预后越差。