Simone
(一)起因
原因不明。斑疹、苔藓样淀粉样变病可能与家族遗传因素有关,有家族史的人发病率高达28%,呈常染色体显性遗传特点;还有一些地区的一些自然因素,比如高温、潮湿等,也是发病诱因,长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionamyloidosis)。
(二)疾病机理
皮肤淀粉样变病与斑疹样皮肤淀粉样变性密切相关,常同时出现。前两者经过搔抓刺激可发展成后者,后者在治疗后又可转化为前者,有人认为两者是同一类发展的不同阶段。
有关淀粉样蛋白的形成,目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后所产生的“角蛋白小体”。形态学和扁平苔藓胶样小体相似,内含张力原纤维,免疫荧光法检测了抗角蛋白自身抗体(antikeratinautoantibody)的沉积。一种常染色体隐性遗传病的皮肤异色病淀粉样变。
日光紫外照射是主要的诱因,UVB最明显,但其它光谱甚至γ射线诱发本病的研究也有报道。结节皮肤淀粉样变病表现为淀粉样蛋白团块上浆细胞克隆增殖现象,实质上是髓外浆细胞瘤。
部分区域内有大量浆细胞形成浆细胞恶病质,分泌过多的免疫球蛋白并变性为淀粉样蛋白,后者也能诱导T淋巴细胞反应性浸润。
