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原发性血小板增多症如何治疗?

原发性血小板增多症如何治疗?

原发性血小板增多症是治疗,不是一个病人诊断了原发性血小板增多症,马上需要开始治疗,要看他的年龄,看他的伴随疾病情况来确定。

如果病人既往身体是健康的,特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病,比如脑梗、心梗的情况,我们说血小板一般在1000×10^9/L以下,一般是不需要治疗的。

我刚说是国外的标准,根据中国人的标准,一般也把治疗限度卡在800×10^9/L,这个是限度,但是如果合并了脑梗、心梗,我们就需要积极地去进行干预,把他血小板降下来,防止他出现新发的脑梗、心梗,改善病人生活质量。

治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗,这个治疗非常简便,每天口服一个羟基脲药物就行,它的作用非常迅速,可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平,但是它不延长疾病整个病程的改变。

再一个是干扰素的治疗,干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射,皮下注射相比较吃药,相对不是特别方便,但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展,所以一般来讲,在国内外的指南上面,一般对于65岁以上,特别70岁以上的病人,如果需要治疗的话,一般选择是羟基脲的治疗就足够了。

而对于65岁以下的这部分病人,就是比较年轻的病人,他的预期的寿命还比较长,这时候就要选择干扰素的治疗。

在紧急状况下,比如病人有紧急的脑梗、心梗,为了迅速降低,即刻降低血小板,还可以通过血小板单采,也就通过体外循环装置,把他身体中的血小板是采集出来,迅速达到降低体内血小板治疗的目的。

现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路,所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物,也就是针对于JAK2基因的药物,在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。

但是因为羟基脲和干扰素这两个药物,绝大部分病人取得了很好的治疗效果,所以只是在个别,它的适用范围非常窄,只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人,适用范围比较窄,也没有进入国内的临床。