Simone
作者DykensEM等单位美国纳什维尔范德比尔特大学肯尼迪人类发展研究中心原题CognitiveandadaptiveadvantagesofgrowthhormonetreatmentinchildrenwithPrader-Willisyndrome.报道据《JChildPsycholPsychiatry》2016年8月报道中文译文普拉德威利综合征（PWS）患者会有典型的轻到中度智力障碍、强迫行为、食欲旺盛、肥胖、和生长激素缺乏。
生长激素治疗（GHT）可以显著增加患者的线性身体生长，改善身体组成，但是GHT是否会像用于其他患者一样对认知带来改善，还未得到证实。
美国纳什维尔范德比尔特大学肯尼迪人类发展研究中心的DykensEM等进行了一项研究，对上述疑问进行了探讨。研究I纳入96例儿童和青少年PWS患者，年龄在4～21岁之间，接受GHT。在控制社会经济因素后，与年龄相匹配的接受生长激素治疗的GHD患者比较，评估认知和适应性行为检测评分。
研究II纳入127例4～21岁之间的PWS患者，根据开始接受GH治疗的时间以及治疗的持续时间对认知和适应性行为进行分析。研究III是一项纵向研究，纳入168例患者，对持续接受GHT以及停止GHT4～5年的患者进行认知和适应性行为进行分析。
结果显示，与初始接受治疗的GHD患者相比，接受GHT的PWS患者的语言和综合IQ、适应性沟通和日常生活技能显著提高。与在1～5岁间开始治疗的患者相比，在1岁前开始治疗的患者具有更高的非语言和综合IQ。纵向分析显示，各组的截距有差异，但是斜率无差异，各组随时间的IQ和适应性行为评分保持稳定。研究表明，PWS接受GHT对认知和适应性行为具有辅助性优势，应该给予正确的评价。应该对不同社会经济阶层的PWS患者接受GHT的效果进行进一步研究。
英文原文BACKGROUNDPeoplewithPrader-Willisyndrome(PWS)typicallyhavemildtomoderateintellectualdeficits,compulsivity,hyperphagia,obesity,andgrowthhormonedeficiencies.Growthhormonetreatment(GHT)inPWShaswell-establishedsalutatoryeffectsonlineargrowthandbodycomposition,yetcognitivebenefitsofGHT,seeninotherpatientgroups,havenotbeenwellstudiedinPWS.METHODSStudy1included96childrenandyouthwithPWSaged4-21yearswhonaturalisticallyvariedintheirexposurestoGHT.Controllingforsocioeconomicstatus,analysescomparedcognitiveandadaptivebehaviortestscoresacrossage-matchedtreatmentnaveversusgrowthhormonetreatedchildren.StudyIIassessedifageoftreatmentinitiationortreatmentdurationwasassociatedwithsubsequentcognitionoradaptivebehaviorin127,4-to21-yearoldswithPWS.StudyIIIlongitudinallyexaminedcognitiveandadaptivebehaviorin168participantswhowereeitherconsistentlyonversusoffGHTforupto4-5years.RESULTSComparedtothetreatmentnavegroup,childrenreceivingGHThadsignificantlyhigherVerbalandCompositeIQs,andadaptivecommunicationanddailylivingskills.Childrenwhobegantreatmentbefore12monthsofagehadhigherNonverbalandCompositeIQsthanchildrenwhobegantreatmentbetween1and5yearsofage.Longitudinally,thegroupsdifferedintheirintercepts,butnotslopes,witheachgroupshowingstableIQandadaptivebehaviorscoresovertime.CONCLUSIONSCognitiveandadaptiveadvantagesshouldbeconsideredanancillarybenefitandadditionaljustificationforGHTinpeoplewithPWS.FutureeffortsneedtotargetapparentsocioeconomicinequitiesinaccessingGHTinthePWSpopulation.
