肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形,血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。
其分流量可达18%~89%,以致动脉血氧饱和度下降,一般无通气障碍,PCO2正常。
多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通,易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
X线表现心影大小正常,但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。
约50%病例在片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影,大小不一,位于一个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影,从瘘处向肺门延伸,钙化少见。肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致,但不常见。
心导管检查和心血管造影动脉血氧饱和度下降。
心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。
颜料稀释试验可用于测试分流量和部位。
在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管。