Simone
又称：Brueghel综合征，Meige’ssyndrome，特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征，眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍。
概述
Meige 综合征是一种成年发病的节段性肌张力障碍性疾病。
是临床上较为罕见的神经系统疾病，多见于 40~70 岁的中老年人，发病高峰为 60 岁，男女比例约为1:2。
Meige 综合征分为原发性和继发性。
原发性 Meige 综合征病因不清，继发性 Meige 综合征可能与精神心理因素、外伤因素、药物因素等方面相关。
Meige 综合征可分为眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型，和口下颌肌张力障碍型。
临床表现为眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样的不自主运动。
目前对该疾病缺乏客观、有效的检查手段，需要依据患者症状、体征、实验室检查、瞬目反射检查以及影像学检查等结果进行综合诊断。
Meige 综合征尚不能完全治愈，目前以对症治疗为主，早期进行有效的治疗可以缓解症状，提高患者的生活质量。
患者病程长短不一，在发病后 5 年左右可能自发缓解，但肌张力障碍部位可能致残，所以应该进行早期治疗，以改善患者生活质量。
症状
Meige 综合征有哪些症状？
Meige 综合征是锥体外系疾病，主要表现为眼睑痉挛、口下颌肌肉的张力功能障碍以及面部肌肉的张力失调引起不自主运动。
虽然双眼睑痉挛为最常见的首发症状（76%~77%），但早期多表现为非痉挛症状。
部分可由单眼起病，最终累及双眼，会出现眼干、眼痛、眼疲劳、畏光和瞬目增多等症状，后期会发生视线模糊，患者常因眼部不适就诊于眼科。
口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧闭、缩唇、噘嘴、伸舌等，重者可致下颌脱臼、牙齿磨损，会影响发声和吞咽。
胸腹部症状表现为胸腹部发生不自主抽动，伴胸闷、憋气等。
少部分患者还会出现斜颈、头后仰、前屈、额头发紧、皱眉、姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等。
一般无智力障碍，无锥体束（神经纤维）病变、小脑病变及感觉异常。
约 1/3 患者存在情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂等人格变化。
Meige 综合征有哪些严重并发症？
肌张力障碍；视野模糊甚至失明；下颌脱臼、牙齿磨损；人格变化；吞咽障碍。
病因
Meige 综合征分为原发性和继发性。
原发性 Meige 综合征病因尚不清楚；
继发性 Meige 综合征发病机制可能与脑干上部、基底节发生异常，或中脑及基底节过度活化等因素相关，还有可能与 γ-氨基丁酸能神经元功能低下、多巴胺能受体超敏、胆碱能功能活跃、精神心理因素、外伤因素、药物因素、手术因素、免疫因素等方面相关。
就医
哪些情况需要及时就医？
Meige 综合征临床表现比较特别，当出现眼睑痉挛，有时还伴有口下颌肌张力异常、面部肌张力失调引起不自主运动等症状，而无服用抗精神病、抗帕金森病药物的病史，应尽早就医诊治。
就诊科室
神经内科 神经外科
医生如何诊断 Meige 综合征？
目前尚无严格的诊断标准，医生主要依据患者症状、体征、实验室检查、瞬目反射检查以及影像学检查等结果进行综合诊断。
临床表现：出现双侧眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调引起不自主运动等症状，在进行打哈欠、进食、唱歌等活动时症状明显减轻，睡眠时症状会消失。
瞬目反射检查：瞬目（眨眼睛）频度增加，给予刺激后到眨眼睛的时间明显比正常延长，在电诱发角膜时的反射时间也比正常时延长。
影像学检查：磁共振成像及 CT 扫描时发现无特征性变化。
实验室检查：血电解质、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。
脑电图检查：有助于鉴别诊断。
其他：排除抗精神病药引起的迟发型运动障碍、重症肌无力、帕金森病、面瘫、面肌痉挛、神经官能症、癫痫及眼疾等疾病。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？症状出现多久了？有无其他伴发症状？痉挛症状是单侧还是双侧？若是双侧痉挛，症状是否同步发生？
什么时候症状更严重？
什么时候症状较轻？
平时情绪怎么样？
平时在服用什么药物吗？
是否有其他疾病史和家族史？
患者可能询问医生哪些问题？
我是怎么患上 Meige 综合征的？
有可能是其他疾病吗？
我需要做什么检查？吃什么药？花费大概多少？医保能报销吗？
如何治疗？能治愈吗？哪种治疗方法最为适合？
会复发吗？有并发症和后遗症吗？
是否需要调整某些生活习惯？
平时还需要注意什么？
会遗传吗？家人需要接受筛查吗？
治疗
Meige 综合征目前不能完全治愈，主要以对症治疗为主。
尽管患者在发病 5 年左右后，症状会有自发缓解的可能，但肌张力障碍部位可能致残，所以早期进行有效的对症治疗可以改善症状，提高患者的生活质量。
药物治疗
主要根据患者的症状进行相应治疗，如果单用某种药物无效，医生可能考虑联合或交替用药，但是药物治疗存在嗜睡、乏力、胃肠道反应等不良反应，而且在停药后复发率较高。
胆碱能受体阻滞药（盐酸苯海索片）和抗精神病药（奋乃静）可减轻眼睑痉挛的症状。
局部注射 A 型肉毒毒素可以改善肌肉麻痹、肌肉痉挛的症状。
抗癫痫药（氯硝西泮）、多巴胺受体拮抗剂（氟哌啶醇）、解痉药（巴氯芬）等药物可以改善痉挛性发声障碍、阵发性舌肌痉挛的症状。
手术治疗
主要针对于药物治疗无效的患者，一般包括立体定向脑内核团毁损术、脑深部电刺激术（DBS）和分离型脑起搏器（TMES）等手术方法，术后效果明显。
超低频电磁导入
疾病发展和转归
Meige 综合征患者目前尚无完全治愈的方法，只能通过对症治疗来提高患者的生活质量。
虽然在发病后 5 年左右，症状有自发缓解的可能，但肌张力障碍部位可能致残，也可能出现并发症，所以应尽早治疗。
日常
改善生活质量，是治疗 Meige 综合征的基础。
出现症状后，应及时就医，并保持乐观的心态。
戒烟、均衡饮食。
遵医嘱复查，如果感到不适，应该随时就诊。
预防
由于 Meige 综合征病因不明，故无有效的预防手段，平时需要定期体检。若确诊该病，需调整心态，正确对待，及时就医，避免耽误治疗。
