一般来说,多囊肾是一种常见的遗传性肾脏疾病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿,囊肿进行性增大,最终会破坏肾脏正常的结构和功能,导致中末期肾功能衰竭的出现。根据遗传方式不同,可以分为常染色体显性多性囊,多囊肾肾病以及常染色体隐性多囊肾肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾常发病于婴儿期,临床较罕见。常染色体显性多囊肾病常发生于中青年,也可以发生于任何年龄。
如果患有这种疾病,建议去正规综合性医院泌尿内科就诊,需要完善相关化验检查,如泌尿系B超、泌尿系CT或泌尿系增强CT等检查评估病情。
一般来说,这种疾病近年来发病机制的研究取得了很大的进展,但是至今仍没有明显有效的治疗方法。目前主要治疗措施是控制并发症,延缓多囊肾疾病进展。这种疾病的治疗原则是降低患病个体出生率,及时早期诊断,加强患者教育,定期检查,积极控制一些并发症。对于中末期肾病患者,应及时采取肾脏替代治疗。常用的肾脏替代治疗方式如血液透析、腹膜透析以及肾移植等。平时应注意作息,忌烟酒、忌饮茶,以及咖啡含乙醇饮料等。禁忌饮食巧克力,有高血压时应当注意低盐饮食。病程晚期时,应建议优质低蛋白饮食。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动,当多囊肾囊肿较大时,应避免剧烈体力活动以及腹部受累等。患者应当定期随访。