Simone
什么是平山病？
概述
平山病临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症，是日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性疾病。
平山病是一种发病原因不明的发生于青少年时期的神经系统疾病，通常多见于男性，累及单侧上肢，进展数年后静止，肌肉萎缩持续1-3年后病情会自发性缓解。
临床特征
主要表现为一侧上肢远端的肌肉萎缩，桡侧的肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌及前臂尺侧肌肉萎缩较重，病变侧上肢呈斜坡样改变。
患侧手指感觉无麻木不适，我们在临床上称之为“感觉运动分离”表现，这也是平山病与单纯周围神经卡压损伤相区别的特点。血常规、血清学及脑脊液检查一般正常，肌电图检查提示神经源性损害。
影像学表现
普通X线：颈椎生理曲度变直立，伸屈活动度增大、不稳。
CT：一般无异常发现，脊髓造影可见脊髓萎缩。
MRI：中立体位，颈椎生理曲度变直，低位颈髓萎缩，萎缩节段分布范围在C5-T1，最明显在C6水平，形态扁平，部分病例脊髓前角可见异常信号。
屈曲位，硬脊膜向前移位，并压迫脊髓，颈髓前移、扁平、硬脊膜外腔增宽，可见异常流空信号，增强扫描可见硬膜外异常信号明显强化的静脉丛。磁共振两种体位的有机结合，对提高平山病的诊断率有重要意义。
诊断
主要依据为上述临床特征，病程为自限性尤为重要。
肌电图检查及不同体位颈椎磁共振发现椎管硬膜后壁前移压迫脊髓对诊断有重要意义。
鉴别诊断
平山病与周围神经损伤疾病比较容易鉴别，但仍需与运动神经元疾病鉴别。
运动神经元病是以损害脊髓前角、桥脑延髓运动核和椎体束为主的一组慢性进行性变性疾病，简单来说，就是病变部位与平山病不同，且疾病非自限性；临床表现以瘫痪为主，影像学检查沿椎体束可出现异常信号。
治疗
目前多数专家的观点倾向于非手术治疗，平山病为自限性疾病，主要用颈托固定颈部，治疗后患者病程进展时间显著延长，肌力有所恢复，萎缩得到一定改善，但治疗时间相对较长。
