Simone
苯丙酮尿症对孩子的健康影响非常大，而患者因为各种原因不治疗或者晚治疗，耽误了治疗的最佳时间使苯丙酮尿的患儿病情严重了，患儿家长就非常担心，也特别想知道苯丙酮尿症严重怎么治疗？
1、饮食治疗：这是目前最有效的治疗方法：给予患儿低苯丙氨酸的食物如大米、大白菜、菠菜、土豆、羊肉、葡萄等。
服用低苯丙氨酸蛋白水解物，以保证机体对蛋白质合成所需要的氨基酸。补充各种维生素、矿物质和微量元素。定期检查定血液中苯丙氮酸浓度，随时调整饮食。一般在婴儿期即按本方法治疗可以避免智能障碍。
如果延迟到4到6岁才治疗，这时中枢神经发育已严重受损，智能得不到改善，仅可缓和症状。控制饮食治疗时间，目前认为7到8岁方可开始逐渐过渡低蛋白食谱。
2、药物治疗：对于辅酶缺陷者仅仅用限制饮食效果不好，必须补充四氯生物蝶吟，可以口服或静脉给药。
3、月台期治疗：有人认为，对本病在胎儿期给药可获得较满意疗效。
据统计，如果在妊娠3个月开始饮食治疗者36%子女正常。
4、基因治疗：采用修复原位缺陷，植入正常基因代替异常基因，这是最新的最有前途的治疗方法。
5、饮食治疗原则：
①给患儿提供适量的苯丙氨酸维持其正常成长，
②保证摄入足够其他营养素，如长链多不饱和脂肪酸， 使患儿能够保持良好的营养状态，
③保证患儿对治疗的最佳依从性，
④同时考虑到患儿的生活质量。
苯丙氨酸是人体不能合成的必需氨基酸之
一，故饮食治疗中要特别注意 PKU 患儿应为低苯丙氨酸饮食，而非无苯丙氨酸饮食。
根据不同的年龄段，根据不同的体重，结合每日所需的蛋白质和热卡，合理控制苯丙氨酸的摄入量， 同时定期监测血苯丙氨酸浓度，将其控制在合理范围。 小于
1 岁儿童每月调整食谱，1 岁以上患儿可每
2 个月调整食谱，学龄儿童可 3到4 个月调整食谱。 不同年龄段每日所需苯丙氨酸量不尽相同， 苯丙氨酸的理想控制浓度也有所差别。
总之家长一定要做到：积极配合医生，坚持治疗，合理饮食，定期复查，这些才是治疗严重的苯丙酮尿症患儿的关键。
只有做到规范正确的治疗才有可能让苯丙酮尿症患儿与同龄的儿童一样健康成长。
