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马凡氏综合征一般能活多久

马凡氏综合征一般能活多久

马凡氏综合征一般能活三四十年,具体能活多久需要根据患者的病情决定。患有该疾病的患者应该积极进行治疗,以争取提高生活质量,延长存活时间。

马凡氏综合征也叫蜘蛛趾,是一种胶原产生异常所引起的先天性多系统生长紊乱。常染色体显性遗传,常累及骨、心血管系统和眼。特征为生长及体型异常,有眼疾和心脏病。患者通常瘦高、四肢细长、且蜘蛛趾,肌肉脆弱,关节过度运动。半数患者有晶体脱位和瞳孔缩小,高腭弓、双排牙、胸骨凹陷,脊柱侧弯。心血管病变包括房间隔缺损、主动脉扩张、夹层动脉瘤和二尖瓣脱垂。如果该疾病的患者没有经过系统治疗,平时经常进行剧烈运动,通常寿命为三十岁左右。

如果马凡氏综合征患者发现病症后积极进行治疗,并且及时进行手术,如二尖瓣修复术、主动脉根部手术等,通常寿命会延长,可能会到四十岁左右。该疾病主要是对症治疗,主要针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力,外科手术以矫正心血管畸形。但因病变组织松软,常使手术缝合发生困难,特别是换置人造瓣膜者可裂开,故手术疗效较差。

建议马凡氏综合征患者及时前往医院的心血管内科就诊,通过血常规、心脏彩超等检查明确情况。此病尚无特殊治疗方法,患者平时要限制活动,避免剧烈运动。

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