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纯红细胞再生障碍性贫血是什么病

纯红细胞再生障碍性贫血是什么病

纯红细胞再生障碍性贫血,简写为PRCA。是骨髓红系再生不良引起的一组血液学综合征,血常规表现为正细胞正色素性重度贫血,网织红细胞明显减低,白细胞和血小板计数正常。骨髓中有核红细胞极度减少或没有,粒细胞系和巨核细胞无改变。

PRCA有先天性,也有后天获得性。先天性PRCA是一种常染色体隐性或者是显性遗传性疾病,具体遗传方式不明确,一般在1岁内发病,有的在出生时已有贫血。治疗首选皮质激素,如强的松。后天获得性的PRCA分为原发性和继发性两种。原发性者多数不明原因,有的与自身免疫有关。继发性PRCA最常见的病因是胸腺瘤。

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