阴道恶性苗勒管混合瘤

阴道恶性苗勒管混合瘤（malignant mullerian mixed tumor of vagina）是一种发生于阴道、起源于苗勒氏管的恶性肿瘤。患者的主要临床表现为阴道出血、分泌物异常增多，伴恶臭等。本病多见于绝经后妇女，具体的发病原因尚不明确。

malignant mullerian mixed tumor of vagina

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一般不会遗传

妇科、肿瘤科

阴道

阴道流血、阴道异常分泌物、尿频、尿急、血尿、阴道壁肿块

本病的病因尚不明确，绝经期女性的发病风险更高

体格检查、肿瘤标志物检查、阴道分泌物培养、阴道镜检查、组织病理学检查

本病晚期可发展为恶病质，最终因脏器衰竭而死亡，因而一旦确诊，需尽快治疗。

本病按照国际肿瘤学分类可分为以下几类： 1、癌肉瘤 肿瘤中含有癌及肉瘤两种成分，癌以腺癌为多见，肉瘤为阴道同源性成分如平滑肌和纤维组织等。 2、腺肉瘤 其上皮成分为良性或增生活跃的腺上皮，但间质成分为低度恶性的肉瘤。 3、恶性中胚叶混合瘤 肿瘤中有两种成分，但肉瘤为子宫异源成分，如横纹肌、骨、软骨、脂肪等组织。 4、恶性混合性间叶肉瘤 肿瘤内无上皮成分，而含有两种以上间质组织，如黏液脂肪肉瘤。

本病多见于绝经后妇女。

本病在临床上较为罕见，具体的发病原因尚不明确。据文献报道，在已知患者中，绝经后妇女的发病率更高，但其是否为本病的危险因素尚无研究支持。

阴道恶性苗勒管混合瘤主要表现为阴道出血，伴阴道分泌物增多，可有恶臭。部分患者还可见尿频、尿急、血尿以及阴道壁肿块。

1、阴道流血 非月经期阴道少量流血，颜色可为淡粉或鲜红色。 2、阴道异常分泌物 因癌肿刺激，可造成阴道分泌物异常增多，出现脓性或血性白带，常伴恶臭。 3、尿频、尿急、血尿 癌肿累及尿道，还可出现尿频、尿急、血尿等表现。 4、阴道壁肿块 肿块可呈息肉状生长，息肉基底较宽，也可侵入肌层生长。肿块大小约4～10cm。

本病若不及时治疗，可引起月经紊乱、贫血等一系列并发症，晚期还可并发恶病质（患者表现为极度消瘦、皮包骨头、贫血、无力，且完全卧床，生活不能自理，极度痛苦，全身衰竭等）。

1、非月经期阴道出血； 2、绝经后阴道出血； 3、阴道异常分泌物增多，出现脓性或血性白带，常伴恶臭。 4、阴道肿物； 5、伴排尿困难、尿频、尿急、血尿等； 6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。 以上均需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。 2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。 3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。 4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。 5、可安排家属陪同就医。 6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？ 2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？ 3、您做过哪些检查？检查结果如何？ 4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样? 5、您月经初潮是什么时候？平时月经规律吗？ 6、您有生育过吗？ 7、您有什么基础疾病吗？ 8、您平时抽烟、喝酒吗？ 9、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？ 2、我为什么会得这个病呢？ 3、这个病传染吗？遗传吗？ 4、我需要做什么检查？ 5、我如果不治疗会有什么后果？恶化很快吗？ 6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？ 7、这些治疗方法有什么风险吗？有后遗症吗？影响生育吗？ 8、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？ 9、如果治好了会复发吗？复发后是不是不好治疗了？ 10、平时生活我需要注意什么？ 11、我需要复查吗？多久一次？

患者出现阴道流血、阴道异常分泌物等相应症状，需要及时就医。医生通常先进行体格检查，初步了解患者的阴道及包块情况，之后可能建议患者做肿瘤标志物检查、阴道分泌物培养、阴道镜检查及组织病理学检查，以确定诊断。

主要检查外阴部、阴道、腹部等，观察阴道有无病变，盆腔或腹腔内有无包块，并明确其大小、形态等。

1、肿瘤标志物检查 观察肿瘤标志物是否均处于正常水平，如有异常应结合病理考虑是否为肿瘤。 2、阴道分泌物培养 取阴道异常分泌物，进行细菌、真菌等培养，确认是否感染，并明确病原菌种类。

组织病理学检查：患者需取膀胱截石位，医生用窥器打开阴道后，取少许病变部位组织送检，该检查有助于明确诊断，并判断病变类型。

阴道镜检查：阴道镜是双目体外放大镜式光学窥镜，可直观地了解宫颈、阴道、外阴组织以及子宫内有无异常变化，有利于妇科疾病的诊断。

绝经期妇女出现阴道流血、阴道异常分泌物、阴道壁肿块、尿频、尿急、血尿等典型表现，再结合肿瘤标志物、阴道分泌物培养、阴道镜检查等辅助检查结果，应考虑本病的可能。确诊有赖于组织病理学检查结果。

阴道原发性恶性苗勒管混合瘤的诊断，除病理检查符合恶性苗勒管混合瘤外，还必须具备： 1、局限于阴道，无累及外阴或宫颈。 2、伴浸润和转移。 3、排除其他部位恶性肿瘤转移阴道可能。对于阴道复发的子宫内膜异位病灶，需再次活检以排除恶变成本病的可能。

阴道恶性苗勒管混合瘤的治疗以手术加放疗为首选，一般采用局部广泛病灶切除或根治性子宫、全部/部分阴道切除术。腺肉瘤中较年轻的患者可用局部病灶切除术，术后辅以放疗和化疗。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

紫杉醇、顺铂

1、局部病灶切除术 主要是将病变局部的肿瘤切除，术后需辅以放化疗来控制病情，该方法适用于年轻且病变局限的患者。 2、局部广泛病灶切除术 该方法适用于病变较广泛的患者，术后需辅以化疗。 3、根治性手术 适用于病变范围较大但无远处转移，且无生育要求的患者，需根据病变部位和肿瘤侵袭情况，选择是否切除子宫、全部或部分切除阴道等。

1、放射治疗 简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤，以便更容易将其切除。也可以在手术后使用放疗，以维持治疗效果，防止复发。 2、化学药物治疗 简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。首选治疗方案为紫杉醇与顺铂联合化疗，可作为术后的辅助治疗方法，具体的用药和剂量需根据病情及患者的自身情况进行调整。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病若不及时治疗，大多预后较差，甚至危及患者的生命。经过早期、正规的治疗，患者的症状大多可得到缓解，生存时间得以延长。其中，腺肉瘤患者预后相对好些。

本病若不及时治疗，可发生转移，或并发恶病质，既影响患者的生活质量，又可危及其生命。

本病一般不会自愈，需要积极治疗。

经过早期、正规的治疗，大部分患者的症状可以得到缓解，生存时间得以延长，达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点 本病若不及时治疗，可发生转移，或并发恶病质，既影响患者的生活质量，又可危及其生命，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，甚至产生恐惧心理，逐渐失去生活的信心，最终抑郁。 2、护理措施 家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。并多与患者交流，帮助患者从疾病的阴影中走出来。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。 2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流液性质或者颜色变化等情况，及时告知医生。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适、温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。 2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。 3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。 4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后一个月进行复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。 2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素，如橘子等。 3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。 4、患者可适当吃些含铁的食物，如菠菜、樱桃等。 5、患者应进食一些富含纤维素的食物，如粗粮、芹菜等。 6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。 2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。 3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

本病目前尚无有效的预防措施。