Simone
概述 阵发性室性心动过速(paroxysmal ventricular tachycardia，PVT)是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常，心电图特点：
①QRS波宽大，畸形，T波多半与主波方向相反;
②房室分离;
③心室夺获或室性融合波;
④室性心动过速。常见病因主要是患儿合并有器质性心脏病，多见于严重心肌疾病，如心肌炎，扩张型心肌病，致心律失常性右室发育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野细胞瘤等是婴儿室性心动过速的常见病因，心室切开术后，特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期，可发生室速，甚至猝死，PVT偶见于完全性房室阻滞，冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患者。另外可见于高钾血症、药物中毒(如洋地黄，锑剂，肾上腺素等)，以及抗心律失常药物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用。报道约占快速心律失常的6%，是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷，呼吸困难。
病因 严重心肌疾病（35%）： 患儿有器质性心脏病，多见于严重心肌疾病，如心肌炎，扩张型心肌病，致心律失常性右室发育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野细胞瘤是婴儿室性心动过速的常见病因，心室切开术后，特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期，可发生室速，甚至猝死，PVT偶见于完全性房室阻滞，冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患者。
药物中毒（20%）： 药物中毒(洋地黄，锑剂，肾上腺素等)，抗心律失常药物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用，酸中毒。
高钾血症(20%)： 缺氧及先天性肾上腺皮质增生症引起的高钾血症等心外因素，均可导致室性心动过速，此类PVT多数起自折返激动，少数可能由于晚期后除极引起的自主活动。
发病机制
与成人相同，小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同，即自律性异常，触发激动与折返机制，以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制，也不能由心电图推测出来，尽管如此，认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因，诊断和治疗。
1.自律性异常
一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极，在膜电位达到阈值后触发一次动作电位，自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持，都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的，大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性，但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性，这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同，其膜电位发生了改变，自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止，常表现为温醒现象(warm-up)，即在心动过速初期心率逐渐增加，目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制。
2.触发激动(触发自律性)
触发激动(triggered activity)是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的，这种后电位发生于动作电位的第3时相，分为早期后除极与延迟后除极两种形式，Cranefeild于1975年首先提出触发激动这一概念，触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位，因为总是在一次除极后发生，故又称后除极，当后除极电位达到阈电位时，便产生触发性动作电位，因本身又存在后电位，如此序贯成串形成心动过速，由此可见，触发激动包括心肌细胞的后电位(after potential)及诱发的触发性心律失常，后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极，分别称为早期后除极(early after depolarization，EAD)和延迟后除极(delayed after depolarization，DAD)，EAD发生在复极结束之前，即动作电位第3时相，因心率慢时EAD增加，又称心动过缓依赖型，DAD发生在复极将要结束时或结束之后，在一定范围内心率快时DAD增加，又称心动过速依赖型， EAD形成机制较为复杂。
目前尚未完全阐明，EAD是组织灌注中产生的小的电位偏移，发生在动作电位的第3时相并可能与先前的动作电位幅度有关，根据研究结果，多数学者支持下述论点，即某些因素的作用使背景钾电流(GK1)减弱，而某种内向电流(INa或ICa)增强，引起细胞内电位负值降低，使复极延迟或形成第2次超射，即EAD，据认为EAD与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联，因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用， DAD是跨膜电位的阈值下变异，其发生在动作电位第3时相末或第4时相，DAD并非由Ca2 直接内流形成，而是由心肌细胞内Ca2 浓度异常增高而引起的瞬时内向电流(transient inward current，ITi)所致，DAD的幅度取决于其触发活动的周长，在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位，正是由于DAD对于驱动频率的依赖，它们是“触发性”的而非自律性形式，也与折返无缘，在实验室，地高辛中毒，低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD，但在临床心律失常尚未得到证实。
3.折返
折返是临床最常见的快速心律失常发生机制，形成折返的3个必备条件是：
(1)解剖上或功能上存在至少2条连接近端和远端而形成传导环路的潜在通道。
(2)上述通道之一存在单向阻滞。
(3)无阻滞的通道传导缓慢，允许阻滞的通道有足够的时间恢复应激，当两个通道的传导延缓和不应期适当时，一个持续向前的循环电激动便产生了，导致心动过速，折返性心动过速可以由期前刺激或快速起搏诱发与终止，其维持需要折返环路电生理条件的匹配，以这种机制可以解释一些心脏手术后晚期的室性心律失常。
检查 患儿在心脏病的基础上发生PVT，呈持续发作，婴儿心肌浦肯野细胞瘤往往引起无休止的室性心动过速，曾报告心肌浦肯野细胞瘤20例，发病年龄
诊断 诊断
根据病史，临床表现特点，最终依赖心电图检查确诊。
鉴别诊断
阵发性室性心动过速应与非阵发性室性心动过速区别，后者是一种加速的室性自主心律，其心室率与窦性心律接近或略快于窦性心律，多不引起血流动力学改变，患儿常无症状，PVT与PS-VT伴宽QRS波的鉴别见前已述及的PSVT、节内。
(1)房室交界区折返室上速：
①食管心房调搏可诱发及终止发作。
②房室传导曲线中断。
③慢-快型：RPE1;快-慢型：RPE>70ms，PER/RPE
④PV1-PE时距近于零。
(2)房室旁道折返室上速：
①食管心房调搏可诱发及终止。
②房室传导曲线无中断。
③随心房调搏频率递增，预激波逐渐明显。
④RPE >70ms，顺向型PER/RPE >1;
逆向型PER/RPE30ms，左侧旁道为负值，右侧旁道正值。
(3)自律性房性心动过速：
①食管心房调搏不能终止和诱发。
②PER/RPE70ms。
预防 小儿阵发性室性心动过速西医治疗
(一)治疗
对于明确诊断室性心动过速的儿童，一般要进一步明确病因并确定治疗方案。详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病，同时应详细采集家族史。仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征，如二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病等。应了解病因及患儿的心功能状态。药物中毒等心外因素引起者，首先治疗病因，并选用适当抗心律失常药。
1、治疗原则
(1)尽快终止室速的发作。
(2)去除室速的诱因。
(3)积极治疗原发病。
(4)预防室速的发作和心脏性猝死。
2、终止发作
发生于器质性心脏病者可致心室颤动，应及时终止室速。
终止发作有如下几种方式：
A、心前区捶击，有时可终止室速。
B、同步直流电复律：有此设备者，可首选此法。
洋地黄中毒者禁用。
C、药物治疗：首选利多卡因;或用胺碘酮、普罗帕酮;或用溴苄胺250mg+5%葡萄糖液20ml，缓慢(5～10min)静注;
氯化钾1g加入5%葡萄糖液500ml中静滴，适用于洋地黄中毒、低钾血症所致室速;
扭转性室速宜用异丙肾上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液250～500ml中静滴;洋地黄中毒所致者，也可静脉推注苯妥因钠。
(1)有血流动力学障碍者：首选体外同步直流电击复律，电能量2J/kg。
婴儿用电击能量25J，儿童50J。无效时，隔20～30min可重复应用，一般不超过3次。洋地黄中毒者禁忌。如无电击复律条件，可在纠正异常血流动力学状态的同时用药物复律。
(2)无血流动力学障碍者：用药物复律，药物选择如下：
①利多卡因：1～2mg/kg稀释后缓慢静脉注射，每隔10～15min可重复使用，总量不超过5mg/kg。
PVT控制后以20～50μg/(kg?min)静脉滴注维持。
②普罗帕酮(心律平)：1～2mg/kg稀释后缓慢静脉注射，每隔20min可重复使用，但不超过3次。复律后以5～10μg/(kg?min)静脉滴注维持。
③美西律(脉律定)：1～3mg/kg稀释后缓慢静脉注射，有效后可20～40μg/(kg?min)静脉滴注维持。
④苯妥英钠：2～4mg/kg稀释后缓慢静脉注射，本品为强碱性，不可溢出静脉外，并避免长期静脉用药，以免导致静脉炎。
⑤普萘洛尔(心得安)：0、05～0、15mg/kg稀释后缓慢静脉注射，1次量不超过3mg。
⑥胺碘酮：2、5～5mg/kg稀释后缓慢静脉注射，可重复2～3次。
一般首选利多卡因，无效时换用上述其他药物。近年用索托洛尔终止室速发作，也可使用此药。
(3)纠正伴随因素：如低钾血症、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。
(4)婴儿心肌浦肯野细胞瘤并发无休止的室性心动过速，内科治疗往往无效，需行手术切除肿瘤。
致心律失常性右室发育不良并发室性心动过速药物治疗无效者，可行病灶切除，据报道，导管射频消融术有一些病例可获成功。
3、预防复发
肥厚型心肌病患者服用普萘洛尔(心得安)或维拉帕米(异搏定)可预防室性心律失常。
心肌炎、扩张型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普罗帕酮(心律平)、美西律(脉律定)、莫雷西嗪疣玎或胺碘酮预防复发。
苯妥英钠和胺碘酮对先心病发生的室速疗效较好。
(二)预后
新生儿PVT与窒息、感染及母亲用药有关，消除病因多数可自行恢复，预后较好。
有明显心脏疾病患者，预后与心脏疾患严重程度有关。
小儿阵发性室性心动过速中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
