婴幼儿童助听器验配—专家笔谈

婴幼儿童助听器验配—专家笔谈HearingAidFittingforPediatricPopulation新生儿听力筛查工作已在我国广泛开展，并取得了初步成效。众所周知，新生儿听力筛查工作包括听力筛查、早期诊断评估和干预、听觉言语和语言康复训练以及后期的追踪随访等诸多环节。目前，我国早期听力诊断评估及早期干预工作仍存在着严重的不足，尤其是早期干预质量堪忧。因此针对早期听力干预问题，应该制定相应的技术规范，以提高干预的力度和质量。婴幼儿助听器验配是早期听力干预的重要手段，其目的是使患儿获得最佳听觉效果，为进一步的言语及语言康复训练提供先决条件，最终获得较好的言语发展，回归有声世界。验配师在对患儿进行助听器验配后，按常规需要评估其助听后的效果，此时面临的困难是因患儿无语言表达交流能力，在短期内验配师无法通过直接交流的方式获知助听器验配后的效果，同时又缺乏较精确的主观评估手段，因此婴幼儿助听器验配一直是助听器验配中的一个难点[1～4]。笔者致力于婴幼儿助听器验配20余年，积累了一些经验，现借此文谈谈婴幼儿助听器验配中需要遵循的原则以及规范化验配等观点。不同的婴幼儿可能在各频率点的听觉敏感程度不同，助听器验配就是根据听力评估结果对听力损失进行相应的补偿，获得准确的听力曲线是进行助听器验配的前提，因此，在进行助听器验配之前应对婴幼儿进行全面的听力学评估。婴幼儿助听器验配常规应该包括以下几方面的内容：验配的前期准备工作、精确的听力学评估（获得准确的听力曲线）、助听器的预选、助听器的验证（verification）以及验配后的效果评估与随访。1验配的前期准备工作1.1听力学评价听力学评价[2,3]是获得有关单耳听力损失类型、程度和听力构型的特异性评估，评价听觉系统的完整性，评估听敏度，以便确定干预方法。因此，为了确诊婴幼儿的听力损失，仅仅靠单项测试是不够的，必须进行包含生理测试和适合婴幼儿发育的听觉行为测试，最终通过主客观测试结果的交叉验证进行诊断评估。1.1.1对于0～6个月的婴幼儿，听力检查应当从询问儿童及其家庭的病史开始。组合听力测试必须包括电生理学反应阈测试，如短声听性脑干反应（click-evokedauditorybrainstemresponse,c-ABR，含频率成分0.5～5kHz）和频率特异性刺激声听性脑干反应（frequency-specificauditorybrainstemresponse,fsABR），如短纯音听性脑干反应（toneburstevokedauditorybrainstemresponse,tb-ABR）。还应包括耳声发射（OAE）、中耳功能测试（高频探测音）和声反射阈测试等，同时结合婴幼儿对声刺激的行为观察反应（BOA）以及父母对其听觉行为的观察报告，获得助听器验配需要的听力曲线图。1.1.2对于6～36个月的婴幼儿，至少应该在开始听力学评估时，进行电生理学测试，如使用c-ABR和fsABR来确定听力损失的类型、程度以及听力构型。随后进行行为测听（根据小儿的发育年龄，采用视觉强化测听、条件化游戏测听或者言语测听技术)和认知评价，并结合父母对小儿听觉和视觉行为的观察报告以及对小儿交往过程中重大事件的主诉报告进行全面的听力学评估。测试验配人员应清楚地告知患儿家长，患儿的听力评估是随着患儿成长过程而逐步精确的，其结果需要定期复查和校核。1.1.3获得助听器验配需要的听力曲线——即言语频率各点预估听阈值fsABR的反应阈主要用来进行听力客观评估，由于其与纯音听阈有很好的相关性，常用于评估行为听阈，在婴幼儿助听器验配中用于预估纯音听阈。因此，在婴幼儿，尤其是小于6个月的听力损失患儿，通常可采用c-ABR和fsABR的反应阈来预估各频率的听阈值，以获得等效听力曲线（预估听力曲线），供助听器验配时参考使用。ABR测试所用的刺激声主要包括宽频带的短声ABR（c-ABR）和带有不同频率特性的刺激声（常见的有短纯音等）。因刺激声的特性而决定了短声诱发的ABR在听力损失为平坦型的听力曲线中与2～4kHz的阈值较吻合，用于评估低频听阈存在较大的误差。通常采用fsABR评估言语频率的阈值，但也应该注意到，由于ABR测试仪器(nHL)和听力计(HL)的校准和计量单位有所不同，不能直接将ABR的测试值应用到调试软件中进行目标曲线的匹配，而应该先进行两者之间各频率差值的换算，最终换算为各频率的预估值，称之为估计值（eHL），输入到助听器验配软件中。原则上，每套诱发电位测试系统有自身的临床正常值和用于获得估计值的修正值，不过，在实际应用中，有些单位还没有建立自身的正常值。通常对通过了ISO规定的标准校准的诱发电位仪，其tb-ABR测试结果的转换值（nHL转换为eHL）可参考以下修正值范围：0.5kHz为20～25dB（nHL值减20～25后转换为eHL值）、1kHz为15dB、2kHz为10～15dB、4kHz为5～10dB。对于c-ABR则对应2～4kHz为5～10dB，最后，依据eHL值来获得助听器验配需要的听力曲线构型，当tb－ABR和c-ABR的eHL值有出入时，最好复查并尽量达到一致，如难以一致，则取c－ABR的eHL值为听力曲线的定值依据，而用tb-ABR的eHL值来确定“预估听力曲线”的听力构型以获得最终助听器验配用的听力曲线——即2～4kHz的听力值由c－ABR的eHL值来定，听力曲线的听力构型由tb-ABR的“预估听力曲线”的形状来确定。此外，有研究表明ASSR阈值比行为听阈高10～30dB，因此，ASSR阈值不可直接作为真实听阈进行助听器的初次验配，应该保守按照ASSR阈值减去15dB以上作为真实听阈进行助听器的初次验配。还需要强调的是，行为测试时婴幼儿很难配合做出正确反应，因而难以确定他们的听力损失程度和类型，对于6～36个月龄的婴幼儿，随着月龄的增长，他们的听觉反应能力也逐渐增强，测试中做出反应的正确率逐渐提高，即能产生反应的强度降低（对声音的敏感度增加，见表1），表1数据表明婴幼儿行为学听力评估是个持续精确的过程（一般要在儿童7岁之后方可获得较精确的行为测试结果），因此对于婴幼儿不要过于倚重行为测试的结果，也不可直接将其作为真实听阈进行助听器的初次验配。当然，随着年龄的增加，行为测试结果在听力评估中的权重将越来越大，在这一过程中，要正确处理好电生理测试和行为测试结果之间的交叉验证工作。表1不同月龄健听婴幼儿对声音产生反应的强度出现反应强度月龄宽带噪声（SPL）啭音1kHz（HL）言语声（HL）０～50～8578±640～60６周～50～6070±1047±2４个月～40～5051±９21±8７个月～30～4045±1515±7９个月～25～3538±８８±７13个月～25～3032±10５±５16个月～2525±10５±１21个月～2525±10３±１1.2医学评价医学评价的主要内容包括临床病史、儿童期发生永久性听力损失的家族史、合并有先天或者迟发性永久性听力损失综合征的鉴别、儿童常规体格检查、实验室（包括基因测试等）和特定的放射学检查（如影像学检查）以及认知评估等。医学评估、听觉生理测试（包括OAE和ABR等）和行为测试以及听觉行为评估结果相一致，是助听器验配达到最佳效果的前提。但是，对于因发育水平等因素而无法获得行为测听阈值的婴幼儿，助听器选配就应该在仅有的听觉生理测试结果的基础上尽早进行，而不是一味地去等待行为测试结果。当然在这类病例中，专业人员应尽早对其进行行为测听，以验证听觉生理检测的结果。2婴幼儿助听器验配研究表明，绝大多数双耳听力损失的小儿都可得益于个性化的助听器使用，应该将听力损失确认与助听器验配之间的时间延误降低到最小程度，原则上要求在诊断为永久性听力损失的一个月之内为婴幼儿验配助听器，当然越早越好。此时助听器验配的目的是使配戴助听器的婴幼儿最大可能地获得言语声的刺激，而且其听到的言语声强度应当在安全舒适的可听范围之内；也就是说，经过放大后的言语声强度应该在婴幼儿的感觉阈以上，但是又要低于双耳全部言语频率范围的不适阈。针对以上目的，在助听器验配过程中应遵循以下原则。2.1助听器验配适应证原则2.1.1单侧听力损失一耳正常，一耳听力损失者，通常选择暂不验配助听器，必要时也可考虑验配助听器。此外，有资料表明这类患儿另一侧发生迟发性听力损失的概率为1/3以上，因此应定期跟踪随访。2.1.2双耳听力损失由于双耳验配有众多的优点，因此，必须强调婴幼儿要严格遵守双耳验配助听器的原则。

①确诊有残余听力者，根据各频率残余听力选择适宜功率的助听器。

②检测出仅有低频残余听力或低、中、高频听力主、客观检查均未引出反应者（应进行ASSR测试，其结果参考价值很大），不应放弃验配助听器，而应按ABR测试仪器最大声输出强度+5dB所对应的eHL值来补全缺失频率点的值，获得听力曲线并以此作为初次验配特大功率助听器的临时依据。同时，要尽量获得助听后的听行为评估结果，用于随后的助听器精确调试。此时可建议家长为小儿行人工耳蜗植入术做好必要的准备，事实证明此部分患儿仍有相当一部分可以从助听器验配中获益。

③由于婴幼儿是通过聆听声音来学习语言的，因此对助听器性能的要求通常要比成年人高，在为患儿进行助听器验配时应保证助听器的各项电声学特性能够满足儿童发育过程对频响和输出的要求，更多考虑的是对言语的可听度和综合效果的评估验证。因此，条件许可的情况下尽量选择高品质、具有高调节灵敏度、性能和质量均可靠的全数字助听器（高保真、宽频带增益、方向性麦克风和数字化降噪技术是必须的，以避免对言语信号放大的失真及言语识别困难），便于初次验配后3～6个月内充分调节各频率段的声增益、对声音的数字处理以及最大输出等参数[8～12]。2.2预调助听器原则使用助听器前验配师应对所选助听器进行试听检测，有条件者应当使用真耳测量技术，首先测试