坏疽性脓皮病可分为四种类型,即溃疡型、大疱型、脓疱型及增殖型,其具体症状有一定差异。
溃疡型最常见,又称经典型。初起为炎性丘疹、脓疱和水疱,随后向四周扩展,中心坏死形成溃疡,边缘皮肤呈潜行性。
溃疡基底化脓坏死,常深达皮下脂肪层。
溃疡愈合后形成萎缩性筛状瘢痕。
大疱型少见,多为高龄患者,常伴发于骨髓增生性疾病,表现为快速发生的大疱和血疱,很快破溃形成浅表性溃疡。
脓疱型常伴发于炎症性肠病,表现为快速进展的疼痛性脓疱,周围绕以红斑。
增殖型又名浅表肉芽肿性脓皮病,多为单发、缓慢进展的结节、疣状增生的斑块和溃疡。
坏疽性脓皮病病因不明,发病机制与中性粒细胞功能异常、遗传和天然免疫系统异常有关。
约50%的患者伴有系统性疾病,其中炎症性肠病最多,占20%-30%;其次是关节炎,约10%;骨髓源性肿瘤占5%;其他肿瘤占5%。
坏疽性脓皮病轻症者以外用药物治疗为主,可外涂他克莫司软膏、吡美莫司乳膏,以及糖皮质激素等外用制剂。
病情严重者应进行系统治疗,常用药物有氨苯砜以及糖皮质激素,病情顽固者可应用免疫抑制剂。具体应遵医嘱。