ALS患者的气道管理主要有两个方面,
1)减少气道内分泌物的生成。ALS患者在呼吸受累的同时常伴发有吞咽功能受累,吞咽困难、呛咳、误吸、吸入性肺炎是常见的临床并发症。由于吞咽障碍会导致“异物”进入到气道中,这个“异物”有可能是食物残渣,也可能是患者难以咽下的唾液。患者的吞咽困难不仅发生于进食时,由于唾液的分泌,患者往往在流涎的同时会由自己的唾液造成呛咳,比呛咳更可怕的是隐性误吸(silentaspiration)。
对所有延髓受累的患者,建议评估呼吸功能的同时注意到吞咽功能的评估,存在确定的吞咽困难和误吸风险应尽早做经皮胃造瘘手术(percutaneousendoscopicgastrostomy,PEG),保证营养摄入的同时减少经口进食带来的风险。
同时还可以使用一些药物治疗减少口水的生成。当然,在发生气道感染时及时有效的抗生素应用是必要的。
2)加强气道分泌物的排出。应尽量促进痰液向主气道转移,放大咳嗽效应。主动辅助深呼吸法(active-assisteddeepbreathing,AA-DB)可以在ALS患者早期及开始指导练习,该方法花费少,简便易行,除了可以增加咳痰之外还可以一定程度保持患者的肺容量。
但是在中晚期的患者呼吸肌肉的无力更加严重时,需要机械性吸-呼技术(Mechanicalinsufflation-exsufflation,MIE)(咳痰机),通过正负压快速转换,产生有效地咳嗽峰流速值,带出分泌物。该技术分为两步,
第一步,通过深大吸气(正压通气扩张肺),一方面扩张气管、支气管,松动分泌物栓块;另一方面可以充盈肺泡,增加肺泡内压;
第二步,负压呼气,使肺内气流高速排出,推动分泌物、栓块向大气道移动。
促进气道分泌物排出的其他方法还有很多,包括体位引流可以增加气道黏液转移速度,促进痰液移动;高频胸壁压缩可以帮助产生呼气气流;高频胸壁振动产生痰液松动等,根据患者的情况均可以酌情尝试。