Simone
实际生活中出现尿道口下裂属于生殖器官的先天性畸形,属于新生儿尿道口下裂,这种情况是新生儿先天性畸形类,这种情况属于婴儿先天畸形类,而尿道口下裂会导致孩子的健康出现,很多原因都是由于基因遗传的原因造成的,也可能是胚胎发育出现问题。
导致新生儿尿道口裂的原因
1、遗传遗传
尿道下裂可能会出现一些家族倾向,但是其中涉及到的基因或染色体的具体情况还不清楚。
近20%~25%的患者存在基因因素,而尿道下裂患者父母兄弟兄弟患尿道下裂的机率是正常人的10倍。其中10%患儿的父亲和15%患儿的哥哥发生了尿道下裂。
2、内分泌因素
胎儿睾丸产生的激素对男性生殖器的形成有影响。孕期8周,绒毛膜促性腺激素刺激睾丸间质细胞产生睾酮,再转化成二氢睾酮。双氢睾酮对外生殖器的发育有调节作用。睾酮产生不足或过晚,或睾酮转化为双氢睾酮的过程中出现异常都可能导致生殖器畸形。在隐睾中,尿道下裂常伴有两性畸形,是与此相关的。妈妈孕前和孕期使用激素也会影响胎儿生殖系统的发育。尿道发育形成的环境因素还主要通过母亲和胎儿的内分泌系统进行。
3、胚胎因子
尿道下裂是由胚胎期外生殖器发育异常引起的。胚胎期因内分泌异常或其他原因导致尿道沟融合不全,即形成尿道下裂。因为尿道的形成已经到了远端,因此尿道口所占比例最大,位于阴茎体的末端。
临床症状
1、尿道开口异位尿道
在正常尿道口近端到会阴部的任何位置上开口。有些尿道口有轻微的狭窄,因为它的表面有一层极薄的类似粘膜的组织没有被完全覆盖。有时候尿道部分空洞体缺失如,其管壁薄。通常尿线向后,因此患儿常常下蹲排尿,尿道口位于阴茎体近端时更为明显。
2、下垂的阴茎
由于尿道口远端尿道板纤维组织增生、阴茎腹侧和尿道壁各层组织缺乏,以及阴茎海绵体海绵体背部两侧不对称,阴茎海绵体向腹侧弯曲。
3、不正常的包皮分布
阴茎的头部腹部包皮由于不能在阴茎中线融合而成的,是一种严重的缺如,包皮系带在阴茎头背侧呈帽状堆积。
按位置尿道口的位置分为4类:阴茎头型、阴茎型、阴茎型、阴囊型、会阴型。
这样的分类通常很难在术前确定。
有的病例其阴茎弯曲十分严重,尿道开口仍可位于阴茎的远端,患儿甚至可以站立解尿,但手术时纤维索带组织松解,尿道口就会褪色到接近阴茎。
为了更好地评估手术效果,应该在阴茎下弯充分矫正,然后根据尿道口的位置来分型。
最常见的尿道下裂伴发畸形为腹股沟斜疝和睾丸下降不全,各占10%左右。
尿道下裂越严重,伴发畸形的几率就越高。
前列腺囊常伴发于严重尿道下裂,一般认为发生在会阴型尿道型、阴囊型尿道下裂的发生率高达10%~15%。其中57%的报告得到了报告。
前列腺囊可能为副中肾管退化不良,或男性化尿生殖窦的残存,开口于前列腺部尿道的后部。
尿道下裂患儿可发生1%~3%的上尿路畸形,如肾盂输尿管连接部梗阻、重复畸形等。
少数患者还伴有肛门直肠畸形、心血管畸形和胸壁畸形。
严重尿道下裂的患者通常会发生阴茎阴囊转位,同时还会伴有阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等。
